Экстрофия мочевого пузыря — это редкая аномалия развития, проявляющаяся при рождении, при которой мочевой пузырь и связанные с ним структуры выворачиваются наизнанку. Комплекс экстрофии мочевого пузыря-эписпадии-клоакальной экстрофии — это спектр аномалий, затрагивающих мочевыводящие пути, генитальные пути, опорно-двигательную систему и иногда кишечник.
Комплекс экстрофии мочевого пузыря, эписпадии и клоакальной экстрофии вызван нарушением развития, возникающим через 4–5 недель после зачатия, при котором клоакальная мембрана не замещается тканью, формирующей мышцы брюшной полотны.
Экстрофия мочевого пузыря является наиболее распространённым в более широкой группе врождённых дефектов, называемых комплексом эксстрофии мочевого пузыря и эписпадиас (BEEC). Если у вашего ребёнка есть BEEC, у него будет одна из следующих форм:
Epispadias. Это наименее тяжёлая форма BEEC, при которой трубка для вывода мочи (уретра) не развивается полностью.
Экстрофия мочевого пузыря. Этот дефект вызывает образование мочевого пузыря снаружи тела. Мочевой пузырь также вывернут наизнанку. Обычно экстрофия мочевого пузыря затрагивает органы мочевыводящих путей, а также пищеварительную и репродуктивную системы. Могут возникать дефекты брюшной стенки, мочевого пузыря, гениталий, тазовых костей, последнего среза толстой кишки (прямой кишки) и отверстия в конце прямой кишки (ануса)
У детей с экстрофией мочевого пузыря также наблюдается везикомочеточный рефлюкс. Это состояние вызывает неправильное течение мочи — из мочевого пузыря обратно в трубы, соединяющиеся с почками (мочеточниками). У детей с экстрофией мочевого пузыря также есть эписпадия.
Клоакальная экстрофия. Клоакальная экстрофия (клоэ-а-куль EK-stroh-fee) — самая серьёзная форма BEEC. В этом состоянии прямая кишка, мочевой пузырь и гениталии не полностью отделяются по мере развития плода. Эти органы могут быть неправильно сформированы, и тазовые кости также пострадали.